Afecţiuni

Cardiomiopatia Hipertrofică Obstructivă este o afecţiune cardiacă ce constă în îngroșarea progresivă a septului sau a peretelui dintre ventriculul stâng și ventriculul drept. Frecvent, CMHO se găsește în combinaţie cu anomalii ale aparatului subvalvular mitral, inima devenind foarte rigidă și pierzându-și elasticitatea, împiedicând fluxul normal și complet de sânge care intră in inimă și mai apoi este expulzat spre aortă. Mai mult decât atât, la microscop, mușchiul inimii în cardiomiopatia hipetrofică prezintă unele anomalii specifice, cea mai evidentă dintre ele fiind așa numita dezorganizare a celulelor musculare cardiace. Acest lucru presupune pierderea alinierii normale a celulelor, multe dintre celulele musculare fiind aranjate într mod dezorganizat.

Cardiomiopatia hipertrofică afectează pacienţii în diverse moduri, cu diferite simptome și niveluri de severitate, afectând totodată calitatea vieţii acestora. Un procent mai mare de pacienţi sunt asimptomatici sau slab simptomatici cu evoluţie clinică stabilă și cu o rată de supravieţuire similară cu cea a populaţiei adulte normale.

Un procent mai mic de pacienţi (<10%) dezvoltă simptome de insuficienţă cardiacă asociate unui declin clinic rapid (dificultăţi de respiraţie și la efort fizic redus) presiune în piept sau sincopa, palpitaţii sau nici un simptom. În anumite cazuri la care predomină aritmiile (0,5%-5% mortalitate anuală în funcţie de cazuistică, cu preponderenţă crescută în timpul copilăriei și adolescenţei), CMHO poate provoca moartea subită de cauză cardiacă. În fiecare an, sportivi de liceu, colegiu sau studenţi fără simptome anterioare mor subit din cauza CMHO. Moartea subită reprezintă, fără dubiu, consecinţa cea mai gravă a bolii, deoarece de cele mai multe ori intervine în absenţa unor simptome de avertizare. Factorii asociaţi riscului de moarte subită sunt: istoricul familial de moarte subită la subiecţi cu vârstă < 50 ani, o hipertrofie ventriculară severă (grosimea miocardului >30mm), prezenţa aritmiilor ventriculare complexe, sincope recurente și hipertensiune la exerciţiu fizic.

Această variabilitate mare în severitatea acestor anomalii și evoluţia clinică a CMHO face tratamentul acestor pacienţi să fie foarte dificil și necesită o abordare multidisciplinară.

CMHO apare fără niciun motiv clinic aparent, iar boala este adesea moștenită genetic. Din punct de vedere funcţional, distingem 2 forme ale CMH, si anume, o formă obstructivă (CMHO) 20-30% din cazuri și o formă non-obstructivă. Obstrucţia este rezultatul unui gradient tensional generat in calea de ejectie al ventriculului stâng. Acest gradient este rezultatul unei mișcări sistolice anterioare ample a valvei mitrale ce vine în contact cu septul interventricular (SAM).

Cardiomiopatia hipertrofică care este non-obstructivă poate fi gestionată prin tratament medicamentos și în unele cazuri prin implantarea unui defibrilator cardiac. De multe ori, pacienţii trăiesc ani de zile ca adulţi cu simpome de CMH dar, în cazul în care simptomele nu mai răspund la medicamente sau alte tratamente, intervenţia chirurgicală este de cele mai multe ori cea mai bună metodă pentru corecţia acestei patologii, considerată dealtfel gold-standardul pentru tratamentul pacienţilor cu CMHO și simptome severe și care nu mai răspund la tratamentul medicamentos.

Cardiomiopatia hipertrofică apare la 1 din 500 de cardiaci, iar la 20 dintre cazuri boala duce la blocarea vaselor de sânge, organele vitale nemaifiind alimentate cu sânge.

Procedura chirurgicală denumită miectomie septală extinsă efectuată pentru a trata CMHO este o procedură chirurgicală cardiacă complexă pe care foarte puţine spitale din Europa și din lume au expertiza de a o efectua. Spitalul Monza din București este unul dintre aceste spitale, și singurul din România care a efectuat cu succes un număr mare de intervenţii chirurgicale de miectomie septală extinsă, oferind o viaţă normală pacienţilor cu simptome severe de CMHO.

Beneficiile pentru pacienţi ale acestei tehnici sunt: un risc mai scăzut de mortalitate (1- 2 % dacă nu există și o altă patologie cardiacă sau noncardiacă asociată) și rezultate excelente pe termen lung, pacientul întorcându-se la o viaţă normală. De multe ori există necesitatea implantării unui peace maker post operator.

Prof. Dr. Paolo Ferrazzi, MD, PHD, chirurg cardiac, Director al Centrului de Tratament Chirurgical al CMHO și bolilor valvulare din cadrul Grupului Policlinico di Monza, este un renume internaţional pentru expertiza sa în efectuarea intervenţiei chirurgicale a CMHO și are una dintre cele mai mari experienţe operatorii de chirurgi activi pentru procedura de miectomie septală extinsă. În plus, Prof. Ferrazzi a introdus tehnici de reparare a valvei mitrale efectuate în cadrul procedurii, care au îmbunătăţit foarte mult rezultatele pe termen lung ale pacienţilor.

Tehnica chirurgicală a CMHO efectuată de Prof. Paolo Ferrazzi este unică, brevetată în chirurgia cardiacă, și constă într-un abord chirurgical transaortic, care permite efectuarea miectomiei extinse și tratarea anomaliilor aparatului subvalvular mitral. Miectomia extinsă este efectuată în 2 faze, prima reprezentând procedura de rezecţie chirurgicală a unei porţiuni din mușchiul cardiac, având ca scop subţierea acestuia și astfel aducerea la o grosime normală a mușchiului cardiac, iar a doua fază reprezentând tratamentul chirurgical personalizat al aparatului subvalvular mitral, acesta constând în secţionarea tuturor cordajelor secundare ale valvei mitrale anterioare, prezentat în desenul alăturat.

La pacienţii vârstnici cu comorbidităţi grave sau contraindicaţii chirurgicale, poate fi luată în considerare și intervenţia de ablaţie prin alcool al septului ventricular. Aceasta este o intervenţie percutană care presupune injectarea de alcool (alcoolizarea primei artere septale din artera interventriculară anterioară), fapt ce are drept consecinţă reducerea în dimensiuni a septului interventricular și reducerea obstrucţiei din interiorul ventricului stâng) în peretele ventriculului stâng în timpul unui cateterism cardiac.