• Suntem primii în Europa,
    cu o experiență de peste
    500 de cazuri operate

  • Specialiști de talie internațională,
    experți în tratarea cardiomiopatiei hipertrofice

Descrierea generală a centrului

Cardiomyopathy Center este singurul centru medical din România și unul din cele 5 centre din Europa care se ocupă de diagnosticul și tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice obstructive. Afiliat  centrului din Italia, Cardiomyopathy Center beneficiază de experiența a peste 500 de cazuri operate.

Centrul pune la dispoziția pacienților specialiști dedicaţi, care fac posibilă efectuarea tuturor examenelor clinice și paraclinice necesare diagnosticului dar și a analizei genetice, extrem de importantă în cazurile cu transmitere familială.

Cardiomyopathy Center este coordonat de către Dr. Lucian Florin Dorobanţu, și benficiază de expertiza Prof. Dr. Paolo Ferrazzi în tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice obstructive.

Echipa chirurgicală a centrului abordează o tehnică operatorie originală, propusă de către Prof. P. Ferrazzi, și recunoscută la nivel internaţional, care spre deosebire de abordarea clasică aduce beneficiul prezervării valvei mitrale, cu o rată de succes de peste 99% (cea mai ridicată rată de prezervare a valvei mitrale din lume).

Despre cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică (CMH) este o afecţiune cardiacă primară determinată de cele mai multe ori de factori genetici, caracterizată prin ȋngroşarea pereţilor ventriculari și dezorganizarea arhitecturii muşchiului inimii. Aceasta este cea mai frecventă cardiomiopatie, prevalenţa acesteia fiind de 0.2% în populaţia generală.

Dintre pacienții cu CMH, o proporție importantă, de aproximativ 30%, dezvoltă forma sa obstructivă, denumită cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (CMHO). Aceasta se datorează faptului că în repaus sau în cursul unei provocări fiziologice (manevra Valsalva), în tractul de ejecție al ventriculului stâng apare un gradient presional. Dacă acesta este mai mare de 50 mmHg, obstrucția se consideră importantă hemodinamic.

Frecvent, hipertrofia ventriculară se asociază cu anomalii ale aparatului mitral, prezentând insuficiența mitrală, de multe ori severă, care contribuie la obstrucţia dinamică de la nivel ventricular. Uneori acesta este principalul mecanism al obstrucției din tractul de ejecţie – cazul pacienţilor cu sept relativ subţire.

Din punct de vedere clinic, simptomatologia variază larg, de la asimptomatic până la cazuri invalidante cu insuficienţă cardiacă severă sau moarte subită. CMHO este una dintre principalele cauze de deces subit la pacienții tineri, mai ales la sportivii de performanță.

Diagnostic

Pe lângă examinarea clinică, evaluarea acestor pacienţi presupune efectuarea următoarelor investigații: electrocardiogramă, ecocardiografie transtoracică de repaus și de stres, ecocardiografie transesofagiană, Holter ECG/48 de ore, rezonanţă magnetică cardiacă (esenţială inclusiv în managementul intraoperator al pacienţilor) și de cele mai multe ori testare genetică.

Tratament

Tratamentul se adresează pacienţilor simptomatici. El poate fi medicamentos, eficace în multe cazuri; în cele rezistente la tratamentul medicamentos se recurge la tratament invaziv.

Conform ghidurilor, atât americane cât și europene, terapia invazivă  recomandată este cea chirugicală; conform acelorași ghiduri, datorită rezultatelor superioare, ea trebuie efectuată numai în centre cu experiență.

Tratamentul chirurgical este în acest moment indicaţie de clasa I și constă în miectomie septală extinsă sau operaţia Morrow.

Miectomia presupune rezecția musculară extinsă de la nivelul septului bazal pentru a lărgi suficient tractul de ejecție al ventriculului stâng și pentru a reduce astfel mișcarea de SAM (systolic anterior motion) a valvei mitrale.

În Spitalul Monza se utilizează tehnica de miectomie „one piece”, tehnică ce presupune rezecția septului într-o singură piesă, ale cărei dimensiuni sunt strict calculate și realizate individual, pentru fiecare pacient în parte. Dificilă tehnic, ea se poate realiza numai după o lungă experiență și se bazează pe datele obținute de ecocardiografie și RM cardiac.

Există însă o parte importantă de pacienți cu gradient intraventricular semnificativ care au o hipertrofie septală moderată, care de cele mai multe ori asociază anomalii ale aparatului mitral ce contribuie la obstrucția tractului de ejecție.

Echipa coordonată de către Prof. Paolo Ferazzi, care are de departe cea mai mare experiență europeană în tratarea CMHO, a stabilit importanța cordajelor secundare mitrale în insuficiența mitrală a CMHO. Rezecția cordajelor secundare mitrale asociată miectomiei, împreună cu mobilizarea mușchilor papilari, reduce tethering-ul VMA și împinge punctul de coaptare a VM spre posterior, îndepartând astfel VMA din tractul de ejecție.

Această tehnică publicată în 2015 în ”Journal of the American College of Cardiology”, cea mai prestigioasă revistă de profil din lume, vine să sublinieze încă o dată ideea din ultimele ghiduri europene și americane pentru CMHO, și anume managementul acestei boli în cadrul unor echipe specializate. Protocolul de investigare complex, cu cardiologi dedicați, cu radiologi specializați în RM cardiac, coordonate de chirurgi specializați sunt elementele definitorii pentru realizarea unui tratament adecvat și modern.

Beneficiile pentru pacienţii care apelează la aceste tehnici sunt: dispariţia simptomatologiei și scăderea importantă riscului de moarte subită, risc de mortalitate postoperatorie similar populaţiei generale și rezultate stabile pe termen lung, pacientul revenind la o viaţă normală.

Când nu se poate efectua operația, în cazul pacienților care prezintă comorbidități importante și care au risc operator crescut, se recomandă ablaţia septală alcoolică. S-a dovedit însă că această tehnică are nevoie de anatomie favorabilă și nu rezolvă insuficienţa mitrală, determinând complicaţii mult mai frecvente în termeni de gradient rezidual în tractul de ejecţie al ventriculului stâng, de incidenţă a blocului de ramură sau a blocului atrioventricular complet. De aceea, în opinia noastră, ea este rezervată astăzi cazurilor inoperabile.

Echipa medicală

Dr. Lucian Dorobanțu
Medic primar
Chirurgie cardiovasculara
Vezi profilul complet
Dr. Paolo Ferrazzi
Medic primar
Chirurgie cardiovasculara
Vezi profilul complet
Dr. Ana Fruntelată
Șef adjunct
Cardiologie
Vezi profilul complet
Dr. Cristina Caldararu
Medic primar
Cardiologie
Vezi profilul complet
Dr. Ruxandra Jurcuț
Medic primar
Cardiologie
Vezi profilul complet
Dr. Maria Alexandrescu
Director departament
Radiologie și imagistică medicală
Vezi profilul complet