Afectiuni

Malformațiile cardiace congenitale (MCC)

Descriere generală

Termenul de cardiopatii congenitale (CC) se referă la malformațiile cardiovasculare apărute în etape diferite în timpul vieții intra-uterine, diagnosticate fie în acel stadiu, fie imediat după naștere.

Cauze

Cardiopatiile congenitale pot fi consecința unei opriri sau a unei mutații în dezvoltarea normală a aparatului cardiovascular. În majoritatea cazurilor, nu se cunosc cauzele care determină apariția acestor afecțiuni, dar se acceptă existența unei predispoziţii ereditare în declanşarea CC.

De asemenea, se acceptă o multitudine de factori favorizanți care intervin în anumite etape ale sarcinii, izolați sau în asociere cu determinări genetice (în cadrul anumitor sindroame genetice: Down, Williams etc.), și anume: toxici (alcool, droguri, mediu), stres, medicamentoși, infecțioși (virusul rubeolei) sau boli ale mamei.

Frecvență

Este dovedit faptul că malformațiile cardiace congenitale (MCC) reprezintă în jur de 1% din totalul naşterilor. Statistic, în România se înregistrează anual aproximativ 1000-1500 de cazuri de copii cu CC. La un calcul simplu, pentru a acoperi în totalitate această cifră, ar fi ideal să existe cel puțin cinci centre specializate de chirurgie și cardiologie pediatrică, în care să se efectueze aproximativ 200 de intervenții chirurgicale și/sau intervenționale pe an.

Clasificare

Există un număr mare și o varietate considerabilă de boli cardiovasculare congenitale, de complexitate și severitate extremă. Acestea pot fi izolate, sau asociate altor malformații cardiace sau extracardiace.

Schematic, leziunile cardiace se împart în 4 mari categorii:

Obstructive pure

Necianogene cu șunt stâng-drept

Cianogene cu șunt drept-stâng

  • Boala Fallot
  • Atrezia pulmonară cu DSV
  • Atrezia pulmonară cu sept intact
  • Atrezia tricuspidiană
  • Boala Ebstein

Cianogene complexe

  • Ventriculul drept cu dublă cale de ejecție
  • Ventriculul unic
  • Transpoziția de vase mari
  • Drenajul venos pulmonar aberant parțial
  • Drenajul venos pulmonar aberant total
  • Trunchiul arterial comun

Indicația momentului operator și conduita terapeutică

Bolile cardiace congenitale pot fi izolate sau asociate altor malformații extracardiace. Complexitatea și severitatea anomaliilor cardiace congenitale este diferită, unele impun abordare chirurgicală în primele ore sau zile de viață și sunt considerate urgențe chirurgicale, în timp ce altele necesită monitorizare și amânarea intervenției chirurgicale până la momentul considerat optim pentru pacient.

Tratament

Exista două categorii principale de intervenții chirurgicale:
În primul rând, este corecția completă, totală, care se adresează majorității MCC. Aceasta, efectuată la timp, corect și cu indicații precise, aduce beneficii maxime. În consecință, pacientul este considerat complet vindecat chirurgical, cu o evoluție ulterioară precoce și la distanță normală, asemănătoare cu a unui copil sănătos de aceeași vârstă, perfect restabilit într-un regim de viață obișnuit.

A doua categorie este reprezentată de intervențiile paliative (intermediare sau soluții de moment), care la rândul lor pot fi etape pregătitoare pentru o viitoare corecție totală (situația optimă). Pentru un număr relativ mic de CC, dar de complexitate mare, ele reprezintă, din păcate, singura opțiune chirurgicală. La acești pacienți, leziunile anatomice cardiace sunt atât de severe, încât nu vor beneficia vreodată de o corecție fiziologică. Scopul lor este de a ameliora și de a îmbunătăți temporar condiția cardiovasculară a copilului.

Fiecare MCC trebuie considerată ca o entitate aparte. Momentul operator este specific și precis, iar indicația chirurgicală este stabilită de echipa formată din chirurg și anestezist, pe baza diagnosticului susținut de cardiologul pediatru. Complexitatea afecțiunii, vârsta sau greutatea mică nu reprezintă contraindicații operatorii.

De aceea, recomandarea noastră ar fi ca în momentul suspiciunii, sau al diagnosticului de CC, pacientul să fie îndrumat spre un centru de chirurgie cardiacă pediatrică de specialitate, cu scopul de a evita riscul temporizării nejustificate și inutile, care să ducă în final la pierderea momentului potrivit pentru operație. În acest scop, s-ar impune un program riguros, unitar multidisciplinar și coordonat de prevenție, depistare, diagnostic, tratament chirurgical și/sau intervențional și dispensarizare a pacienților cu MCC. Astfel, se preconizează ca pe termen mediu și lung să asistăm la o reducere a incidenței CC, raportat la numărul de nașteri.

Prețuri intervenții