Cauze și simptome
Ce este adenomul hipofizar?
Adenomul hipofizar este o tumoră hipofizară benignă –în marea majoritate a cazurilor– și este cel mai comun tip de tumoră a regiunii selare și paraselare. De asemenea, acesta reprezintă 5-8% din toate tumorile intracraniene. Conform unui studiu recent publicat în literatura de specialitate, prevalenţa adenomului hipofizar este de 94 de cazuri la 100.000 de locuitori.
Hipofiza sau glanda pituitară cântărește aproximativ 0.5 , până la 1 gram, și este împărţită într-un lob anterior și unul posterior. Aceasta este situată la baza creierului, și este conectată de acesta printr-o tijă. O mare parte din sistemul endocrin uman este controlat de hormonii secretaţi sau depozitaţi în hipofiză. Astfel, hipofiza are un control direct sau indirect asupra majorităţii organelor corpului uman.
Există mai multe tipuri de boli ale hipofizei; o parte dintre acestea, respectiv patologia tumorală, poate fi tratată cu succes de către neurochirurgi, în strânsă colaborare cu medicii endocrinologi.
Cum se clasifică adenoamele?
Una din cele mai simple clasificări este cea în funcţie de dimensiuni. Adenoamele cu dimensiuni până la 10 mm se numesc micro-adenoame, iar adenoamele cu dimensiuni peste 10 mm, inclusiv, se numesc macro-adenoame.
O altă clasificare a adenoamelor de care vei auzi este cea funcţională. Adenoamele ce secretă hormoni (precum prolactina, GH, ACTH și TSH) se numesc adenoame funcţionale, pentru că există repercusiuni clinice ale prezenţei acestor hormoni în exces în sânge. Toate celelalte tipuri de adenoame, deși pot secreta uneori hormoni, pentru că nu duc la modificări clinice sistemice, se numesc non-funcţionale.
De obicei, tratamentul chirurgical este necesar pentru macro-adenoame, din cauza compresiei căilor optice sau a hipofizei, precum și pentru toate secretantele, cu excepţia prolactinoamelor. Acestea necesită tratament chirurgical doar în cazul în care nu răspund la tratamentul prescris de endocrinolog.
Cum se manifestă?
Simptomele produse de adenoamele hipofizare depind de câţiva factori, ce se rezumă la funcţionalitatea clinică sau nefuncţionalitatea clinică a adenomului.
Adenoamele hipofizare funcţionale eliberează în circulaţia sanguină un hormon activ în exces. Pacienţii prezintă, de obicei, simptome legate de acţiunea hormonului în corp.
Adenoamele hipofizare non-funcţionale creează probleme legate de mărimea tumorii, care apasă structurile cerebrale din proximitate. Adenoamele hipofizare mari pot comprima chiasma optică, locul în care nervii optici se încrucișează, ducând la pierderea vederii. De asemenea, acestea pot comprima hipofiza normală, și duce la insuficienţa hipofizară. De aceea, dacă o tumoră hipofizară a fost diagnosticată, este importantă o evaluare completă a funcţiei hipofizare.
Simptome legate de producţia în exces a hormonilor
- Adenoamele secretante de prolactină (prolactinoame). La femei, adenomul hipofizar produce în exces prolactină, ducând la pierderea ciclurilor menstruale și la galactoree (secreţie de lapte). În cazul bărbaţilor, nivelurile crescute de prolactină pot scădea nivelul de testosteron, ducând la scăderea libidoului.
- Adenoamele secretante de hormon de creștere (GH). O producţie în exces determină acromegalia la adulţi și gigantismul la copii. Manifestările clinice includ creșterea mâinilor, picioarelor, limbii, buzelor etc.
- Adenoamele secretante de ACTH. Hipersecreţia de ACTH produce boala Cushing caracterizată prin creștere neașteptată în greutate, slăbiciune musculară, apariţia cu ușurinţă a echimozelor.
- Adenoamele secretante de TSH. Hipersecreţia de TSH duce la hiper-tiroidism caracterizat prin scădere în greutate, tremor al mâinilor, iritabilitate etc.
Simptome legate de efectul de compresiune exercitat pe structurile învecinate ale unui adenom mare (macro-adenom)
- Pierderea vederii. Aceasta apare când macro-adenoamele cresc spre creier, comprimând chiasma optică. Iniţial, pacientul pierde vederea doar în periferie, uni sau bilateral (hemianopsie bitemporală). Când pierderea vederii este severă, pacientul vede doar ce este în faţa lui. Acuitatea vizuală este, de asemenea, afectată: pacientul vede ca prin ceaţă.
- Pierderea funcţiei hipofizare. Prin compresiune, glanda hipofizară poate secreta –insuficient sau deloc– unul sau mai mulţi hormoni (panhipopituitarism). În funcţie de hormonul secretat insuficient, pacienţii pot prezenta următoarele simptome: scădere a apetitului, creștere în greutate, oboseală, infertilitate, scăderea capacităţii intelectuale și cefalee.
Apoplexia pituitară este starea medicală în care adenomul hipofizar a sângerat brusc, ducând la o creștere abruptă în mărime. Pacienţii cu apoplexie pituitară prezintă, de obicei, o cefalee puternică. Dacă este acompaniată de pierderea vederii, aceasta este o urgenţă neurochirurgicală. De asemenea, apoplexia pituitară poate duce la insuficienţa hipofizară, simptomatologie ce poate apărea după zile sau săptămâni, necesitând tratament hormonal prescris de medicul endocrinolog.
Principalul motiv pentru intervenţia chirurgicală este dereglarea metabolismului lipidic, cu creșterea colesterolului, a tensiunii, și îmbătrânirea prematură a cordului și a vaselor sanguine.
Diagnostic și tratament
Cum se stabilește diagnosticul?
Cel mai adesea, diagnosticul este stabilit pe baza unui RMN. Primul pas este consultul endocrinologic, având ca scop determinarea caracterului secretant sau nesecretant, tratamentul substitutiv în cazul disfuncţionalităţii glandei hipofize, și începerea tratamentului medical în cazul prolactinoamelor. În această etapă, este necesar un consult oftalmologic pentru a stabili un eventual deficit vizual, semnificând compresia nervilor optici.
Am fost diagnosticat cu adenom hipofizar. Ce fac?
Indiferent de medicul care a diagnosticat adenomul, pacientul trebuie să fie preluat în evidenţa unui endocrinolog și –în majoritatea cazurilor– în evidenţa unui neurochirurg. Endocrinologul va evalua tot sistemul hormonal și va trata sau va încerca să controleze tulburările hormonale. Neurochirurgul va stabili necesitatea și fezabilitatea unei intervenţii chirurgicale.
În funcţie de tipul de adenom hipofizar, există mai multe opţiuni terapeutice: observaţie clinică și imagistică, tratament medical, chirurgie și radioterapie.
Ce fac dacă sunt diagnosticat cu prolactinom?
Cei mai mulţi pacienţi cu adenom hipofizar secretant de prolactină (prolactinom) nu necesită chirurgie, chiar și la tumorile cu dimensiuni foarte mari. Răspunsul la terapia medicală poate fi uneori spectaculos. În cazul pacienţilor cu tulburări de vedere, ultimele studii arată că rezultatul funcţional asupra vederii este asemănător, cu sau fără chirurgie. Astfel, prolactinoamele cu tulburări de vedere nu mai reprezintă o urgenţă neurochirurgicală cum era considerat în urmă cu câţiva ani; pacientul va recupera la fel vederea cu sau fără chirurgie.
Ce fac dacă sunt diagnosticat cu acromegalie? Dar cu boala Cushing?
Adenoamele secretante de GH (acromegalia și gigantismul) și de ACTH (boala Cushing și sindromul Nelson) prezintă indicaţie chirurgicală primară. Adenoamele secretante de TSH pot prezenta ca opţiuni terapeutice chirurgia, radioterapia și tratamentul medical. Adenoamele nefuncţionale prezintă, de asemenea, indicaţie chirurgicală primară; există și excepţii în care acestea pot fi doar supravegheate prin RMN repetate (de exemplul, în cazul persoanelor în vârstă).
Bineînţeles, fiecare pacient este unic și fiecare caz prezintă o particularitate. Astfel, toate cazurile noastre sunt prezentate în reuniuni multidisciplinare ce includ medici din următoarele specialităţi: endocrinologie, radiologie, ORL, anesteziologie și neurochirurgie. În acest fel, pacientului îi este prezentată cea mai bună opţiune terapeutică, care să fie în concordanţă și cu dorinţele lui.
Intervenţia chirurgicală
Am acceptat intervenţia chirurgicală. Ce se întâmplă acum?
Dacă pacientul are indicaţie chirurgicală și acceptă acest lucru, îi va fi propusă o dată a operaţiei; ne străduim să găsim data optimă atât pentru pacient, cât și pentru echipa medicală.
Echipa medicală este compusă din anestezist, chirurg ORL și neurochirurg.
Pacientul este internat seara, înaintea operaţiei, pentru a fi văzut de anestezist și de chirurgul care îl va opera a doua zi. Pacientul este rugat să nu mai mănânce și să nu mai bea nimic după miezul nopţii. Știm foarte bine că există un anumit nivel de anxietate și nu trebuie decât să fim anunţaţi; putem găsi o soluţie la această anxietate, normală de altfel, înaintea oricărei operaţii.
Dimineaţa, pacientul este condus în sala de operaţii de către o asistentă medicală. Apoi, va fi adormit de către anestezist în sala de operatii. Echipa chirurgicală va începe poziţionarea pacientului pe masă și instalarea câmpurilor operatorii. Pacientul este așezat în poziţia anatomică cea mai eficientă pentru chirurg. Poziţionarea pacientului ţine cont și de confortul acestuia, chiar dacă este adormit, astfel încât la trezire să nu prezinte niciun disconfort datorat așezării neadecvate pe masa de operaţii – escare, întinderi musculare, amorţeli etc.
Cea mai mare parte a adenoamelor hipofizare sunt operate endonazal endoscopic. Un endoscop este introdus printr-o nară și, cu ajutorul instrumentelor specifice pentru endoscopie, se realizează de către chirurgul ORL (specialistul care cunoaște cel mai bine cavitatea nazală) abordul chirurgical până la nivelul tumorii. O dată ajunși cu disecţia la nivelul tumorii, neurochirurgul continuă intervenţia chirurgicală și realizează excizia adenomului în limitele de siguranţă permise de anatomia fiecărui caz.
În cazul adenoamelor foarte mari, poate fi propusă o intervenţie transcraniană; aceasta va fi minim invazivă, realizându-se minicraniotomii pentru abordul tumorii.
Oricare ar fi soluţiile propuse, echipa noastră folosește atât tehnologie de ultimă generaţie, cât și tehnici operatorii minim invazive –învăţate de neurochirurgii noștri în clinici de renume din lume, pe parcursul a ani de zile.
Care sunt riscurile operaţiei?
În spitalul nostru, riscurile operaţiei se suprapun cu cele prezentate de clinicile de neurochirurgie din lume și se găsesc în literatura de specialitate.
Orice intervenţie chirurgicală efectuată sub anestezie generală prezintă un risc anestezic și un risc chirurgical. Riscul anestezic este foarte mic, și apare din cauza faptului că pacientul este adormit și trebuie trezit. În clinica noastră, pacientul este trezit la câteva minute după ce operaţia s-a terminat.
Riscul chirurgical apare din cauza faptului că aceste tumori sunt situate în proximitatea unor structuri vasculo-nervoase foarte importante. Literatura de specialitate prezintă un risc de leziune vasculară, lezarea arterei carotide de sub 1%, un risc de diabet insipid permanent de 1%, risc de fistulă de LCR de 2%, risc de meningită de 0,5%, risc de agravare a deficitului vizual de sub 1%, risc de dereglări hormonale post-operatorii sub 1%, și un risc vital de 0,24%. Per total, riscul cumulat pentru evenimentele minore este de sub 5%, iar pentru evenimentele majore de sub 1%.
Tratamentul post-operator
Ce se întâmplă după operaţie?
După operaţie, pacientul este trezit în sala de operaţii, și apoi monitorizat în secţia de terapie intensivă până a doua zi. Pacientul poate primi vizite de la familie chiar și în secţia de terapie intensivă, însă acestea vor fi limitate pentru siguranţa și confortul pacientului, precum și a echipei medicale.
A doua zi, pacientul este transferat pe secţie. Deoarece intervenţia este minim invazivă, acesta va putea fi externat în decurs de două sau trei zile după operaţie.
Pentru câteva zile, pacientul va avea senzaţia de jenă la respiraţia pe nas, asemănătoare cu cea din timpul unei răceli. Această senzaţie se ameliorează cu fiecare zi, și nu reprezintă un motiv de îngrijorare.
Pacientul va fi văzut apoi în consultaţie de către endocrinolog, care va verifica din nou funcţia hipofizară. Un RMN de control este realizat la șase săptămâni, pentru a vedea calitatea exciziei chirurgicale. Alte controale vor fi realizate la trei luni, șase luni, un an, și apoi din an în an dacă este necesar.
Prognostic
Care este prognosticul?
Prognosticul în adenoamele hipofizare este foarte bun. Incluzând toate tipurile de adenoame hipofizare, rata de excizie completă este de 78% (fiind mai mare în cazul micro-adenoamelor și mai mică la macro-adenoame), cu o rezoluţie a tumorilor secretante de hormoni de 81-84% (81% pentru adenoamele secretante de ACTH, 84% pentru cele secretante de GH și 82% pentru cele secretante de prolactină). Pentru adenoamele non-funcţionale, rata de exereză completă este de peste 70%.
Toate aceste rezultate sunt menite să încredinţeze pacientul că vindecarea este posibilă în cea mai mare parte din cazuri. Exereza incompletă a adenomului nu înseamnă în niciun caz o epuizare a resurselor terapeutice, ci orientarea echipei noastre multidisciplinare spre tratamentele alternative (medical, radioterapic sau chiar simpla observaţie clinică și imagistică).